Rabdomiosarcoma, estudio retrospectivo: experiencia de una institución / Rhabdomyosarcoma, retrospective study: experience of an institution

El rabdomisarcoma es una enfermedad que se deriva del tejido mesenquimal y posee músculo estriado. Por lo general, es una enfermedad que tiene una incidencia mayor en niños y adolescentes. Tiene un carácter de comportamiento agresivo, con diseminación linfática y hematógena. Objetivos: Determinar la casuística de pacientes con diagnóstico de rabdomiosarcoma, tratados durante el periodo de 1990 al 2000 a través de un análisis retrospectivo y determinar las características clínicas, sobrevida global y periodo libre de enfermedad. Pacientes y métodos: Se realizó un estudio clínico retrospectivo de pacientes con rabdomiosarcoma diagnosticados y tratados en el Instituto Especializado de Enfermedades Neopláscicas "Dr. Eduardo Cáceres Graziani", entre los años 1990-2000. Resultados: El seguimiento de los pacientes varía de 2 a 143 meses, alcanzando una mediana de 13 meses. La mediana de sobrevida global alcanzada fue 12 meses (IC 95 por ciento:9.8-14.4), y una tasa de sobrevida global a 5 y 10 años de 21 por ciento y 19 por ciento respectivamente. Discusión y conclusiones: Existe un mayor predominio de recurrencia local, los pacientes deben de tener un manejo multimodal desde el inicio de la terapia para así poder obtener tasas de curación o control de enfermedad con mejora en la sobrevida global y el periodo libre de progresión, se obtuvieron los mejores resultados en pacientes que recibieron tratamiento adyuvante y/o neoadyuvante, con esquema Vincristina, Adriamicina y Ciclofosfamida.

Leiomiosarcoma de vena renal. A propósito de un caso y revisión de la literatura / Leiomyosarcoma of renal vein. About a case and review of the literature

Los leiomiosarcomas de origen vascular son una patología rara y agresiva, siendo poco frecuente la presentación a nivel de la vena renal; reportándose 29 casos a nivel mundial. Describimos un caso de una mujer de 76 años, quien presentó 6 meses de dolor intermitente en flanco izquierdo, irradiado a región lumbar. Se realizó nefrectomía radical con resección en bloque de tumor para-aórtico. El examen microscópico de la pieza operatoria reportó leiomiosarcomas moderadamente diferenciado, originado en la pared de la vena renal. Recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia. El tumor recurrió a nivel hepático. Luego de 24 meses de la primera cirugía, el paciente esta vivo con evidencia de múltiples metástasis a nivel hepático. Ella se encuentra actualmente bajo cuidado paliativo.